Distrofiskā bullosa epidermolīze ir viena no galvenajām slimību grupas formām, ko sauc par epidermolysis bullosa. Epidermolysis bullosa izraisa ādu ļoti trauslu un viegli pūšļu veidošanos. Blisteri un ādas erozijas veidojas, reaģējot uz nelieliem savainojumiem vai berzi, piemēram, berzi vai skrāpējumu.
Kāds ir cilvēka, kam ir EB, paredzamais dzīves ilgums?
Ir četri galvenie EB veidi, kas atšķiras pēc smaguma pakāpes un tulznu veidošanās vietas. Smagākās EB formās paredzamais dzīves ilgums svārstās no agras bērnības līdz tikai 30 gadu vecumam. Noklikšķiniet tālāk, lai uzzinātu vairāk par katru veidu un satiktu cilvēku, kas ar to dzīvo.
Vai ir izārstējama distrofiskā bullosa epidermolīze?
Pašlaik nav iespējams izārstēt epidermolīzi bullosa (EB), taču ārstēšana var palīdzēt atvieglot un kontrolēt simptomus. Ārstēšanas mērķis ir arī: izvairīties no ādas bojājumiem.
Kā tiek ārstēta bullosa distrofiskā epidermolīze?
Sāpju mazināšanai bieži ir nepieciešami medikamenti. Var būt noderīgi antidepresanti, zāles, ko lieto epilepsijas ārstēšanai, un acetaminofēns. Ja sāpes ir stipras, var izrakstīt tādas zāles kā fentanils, morfīns vai ketamīns. Pirms peldēšanās un brūču kopšanas var būt nepieciešams dot pretsāpju medikamentus kādam, kam ir EB.
Kā rodas distrofiskā bullosa epidermolīze?
Distrofiskā bullosa epidermolīze
Slimības gēns var tikt pārnests no vienavecāks, kuram ir slimība (autosomāli dominējoša mantojums). Vai arī to var pārnest no abiem vecākiem (autosomāli recesīvs mantojums) vai arī tas var rasties kā jauna mutācija skartajā cilvēkā, ko var pārnest tālāk.
