Polyglandulārā deficīta sindromi (PDS) ir raksturīgi ar secīgiem vai vienlaicīgiem vairāku endokrīno dziedzeru darbības traucējumiem, kam ir kopīgs cēlonis. Etioloģija visbiežāk ir autoimūna. Kategorija ir atkarīga no trūkumu kombinācijas, kas ietilpst 1 no 3 veidiem.
Kas izraisa poliglandulāro sindromu?
Tiek uzskatīts, ka tas rodas imūnsistēmas nelīdzsvarotības rezultātā. Šis traucējums izraisa pastiprinātu vairogdziedzera sekrēciju (hipertireozi), vairogdziedzera paplašināšanos un acs ābolu izvirzīšanu. Precīzs šī traucējuma cēlonis nav zināms. Tiek uzskatīts, ka tā ir iedzimta kā autosomāli recesīva iezīme.
Kas ir poliglandulārais sindroms?
1. tipa autoimūnais poliglandulārais sindroms (APS-1) ir reti un sarežģīti recesīvi iedzimti imūnšūnu disfunkcijas traucējumi ar vairākām autoimunitātēm. Tas izpaužas kā simptomu grupa, tostarp potenciāli dzīvībai bīstami endokrīno dziedzeru un kuņģa-zarnu trakta disfunkcijas.
Kas ir autoimūna endokrinopātija?
Autoimūnais poliendokrīnais sindroms ir reta, iedzimta slimība, kuras gadījumā imūnsistēma kļūdaini uzbrūk daudziem ķermeņa audiem un orgāniem. Parasti tiek ietekmētas gļotādas, virsnieru dziedzeri un epitēlijķermenīšu dziedzeri, lai gan var tikt iesaistīti arī citi audi un orgāni.
Kurš gēns ir bojāts cilvēka autoimūnāPoliglandulārais sindroms?
1. tipa autoimūno poliglandulāro sindromu raksturo traucējumu triāde, hroniska gļotādas kandidoze, hipoparatireoze un virsnieru mazspēja. Tas ir saistīts ar mutācijām AIRE gēnā un pārmantotas autosomāli recesīvā veidā.
