Abstrakts. Fosforilāzes kināze (PhK) integrē hormonālos un neironu signālus un ir galvenais enzīms glikogēna metabolisma kontrolē . PhK ir viena no lielākajām proteīnkināzēm un sastāv no četru veidu apakšvienībām ar stehiometriju (αβγδ)4 un kopējo MW 1,3 × 106.
Ko dara fosforilāzes b kināze?
Fosforilāzes kināze (PhK) koordinē hormonālos un neironu signālus, lai uzsāktu glikogēna sadalīšanos. Enzīms katalizē neaktīvās glikogēna fosforilāzes b (GPb) fosforilēšanos, kā rezultātā veidojas aktīva glikogēna fosforilāze a.
Kas ir fosforilāze b?
Fosforilāze a un fosforilāze b katrā apakšvienībā atšķiras ar vienu fosforilgrupu. Fosforilāze b tiek pārveidota par fosforilāzi a, kad tā tiek fosforilēta pie viena serīna atlikuma (serīns 14) katrā apakšvienībā. Regulējošais enzīms fosforilāzes kināze katalizē šo kovalento modifikāciju.
Ko atšķir fosforilāze un kināze?
Galvenā atšķirība starp tām ir tāda, ka Kināze ir enzīms, kas katalizē fosfātu grupas pārnešanu no ATP molekulas uz noteiktu molekulu turpretim fosforilāze ir enzīms, kas ievada fosfātu grupa organiskā molekulā, īpaši glikozē.
Kādus simptomus varētu izraisīt aknu fosforilāzes kināzes deficīts?
Tas ir zināms arī kā saistīts ar PHKBfosforilāzes kināzes deficīts. Simptomi ir līdzīgi cilvēkiem ar GSD-IXa. Bērniem ar GSD-IXb var attīstīties palielinātas aknas (hepatomegālija), hipoglikēmija, samazināts muskuļu tonuss (hipotonija), muskuļu vājums un augšanas aizkavēšanās, kā rezultātā bērnībā var būt īss augums.
