Divas galvenās glikogēna uzglabāšanas vietas glikogēna uzglabāšana Nesen mēs ziņojām, ka rekombinantā cilvēka skābes-alfa glikozidāze (rhGAA, alfa alglukozidāze), FDA apstiprināta Pompe slimības terapija samazināts glikogēna līmenis primārajos muskuļos pacientiem ar GSD IIIa [97]. https://www.ncbi.nlm.nih.gov › pmc › raksti › PMC4682885
Jaunas glikogēna uzglabāšanas terapijas preklīniskā izstrāde …
ir aknas un skeleta muskuļi.
Kādā ķermeņa daļā tiek uzkrāts glikogēns?
Galvenās vietas ir aknās (uztur glikozes līmeni asinīs) un muskuļos (nodrošina enerģiju ilgstošas badošanās laikā). Aknām ir lielāka uzglabāšanas jauda, bet muskuļos ir vairāk vietas, tāpēc MUSKUĻOS tiek uzglabāts vairāk glikogēna. Glikogēna prekursors, ko var izmantot, lai paplašinātu un izveidotu glikogēna molekulu.
Kāda ir glikozes uzglabāšanas vieta organismā?
Glikoze ir galvenais mūsu šūnu degvielas avots. Kad ķermenim nav nepieciešams izmantot glikozi enerģijas iegūšanai, tas uzglabā to aknās un muskuļos. Šī uzglabātā glikozes forma sastāv no daudzām savienotām glikozes molekulām, un to sauc par glikogēnu.
Kā tiek uzglabāts glikogēns?
Glikogēns uzglabājas aknās. Kad ķermenim nepieciešams vairāk enerģijas, daži proteīni, ko sauc par fermentiem, sadala glikogēnu glikozē. Viņi nosūta glikozi organismā. Ja kādam ir GSD, viņam viena trūkstno fermentiem, kas sadala glikogēnu.
Kura no šīm vietām ir lielākā glikozes uzglabāšanas vieta organismā?
Kā lielākais orgāns organismā, aknas veic vairākas ķermeņa attīrīšanas un vielmaiņas funkcijas, no kurām viena ir glikozes uzglabāšana glikogēna formā. Aknas spēj saturēt līdz pat 10% no sava tilpuma glikogēna, atšķirībā no 1% tilpuma, ko veic skeleta muskuļos.
