Plaušas ir iesaistītas aptuveni 80% no visiem pacientiem ar sklerodermiju. Plaušu iesaistīšanās visos tā veidos ir kļuvusi par galveno nāves un invaliditātes cēloni.
Kāds ir cilvēka ar sklerodermiju paredzamais dzīves ilgums?
Cilvēki, kuriem ir lokalizēta sklerodermija, var dzīvot nepārtrauktu dzīvi ar tikai nelielu simptomu pieredzi un ārstēšanu. No otras puses, tiem, kam diagnosticēta progresējoša un sistēmiska slimības versija, prognoze ir no trīs līdz 15 gadiem.
Kas ir plaušu sklerodermija?
Ar sklerodermiju saistīta intersticiāla plaušu slimība (SSc-ILD) ir plaušu fibrozes slimība, kam raksturīgs sistēmisks iekaisums un progresējoša rētu veidošanās plaušās, kas izraisa elpošanas mazspēju.
Kas ir beigu stadijas sklerodermija?
Plaušu slimība beigu stadijā tika definēta kā plaušu hipertensija, kurai nepieciešama nepārtraukta ambulatora iloprosta lietošana, vai plaušu fibroze, kurai nepieciešams nepārtraukts skābeklis, vai nāve no ar sklerodermiju saistītas plaušu slimības.
Vai sklerodermija ir ierobežojoša plaušu slimība?
Agrīna nāve no SSc-ILD ir salīdzinoši reti sastopama, un tiek lēsts, ka izdzīvošana 5 gados ir 85% [76]. Smaga ierobežojoša plaušu slimība (definēta pēc FVC ≤50% pred) ir novērota 13% pacientu [11].
