Beta-globīns ir sastāvdaļa (apakšvienība) lielākam proteīnam, ko sauc par hemoglobīnu, kas atrodas sarkano asins šūnu iekšpusē. Pieaugušajiem hemoglobīns parasti sastāv no četrām proteīna apakšvienībām: divām beta-globīna apakšvienībām un divām proteīna, ko sauc par alfa-globīnu, apakšvienībām, ko ražo no cita gēna, ko sauc par HBA.
Kāda ir aminoskābes pozīcija beta globīna ķēdē?
Šo aminoskābju īpašā bāzes secība ir: GTG/CAC/CTG/ACT/CCT/GAG. Sirpjveida šūnu hemoglobīns (Hemoglobīns S) rodas, ja glutamīnskābi, kas parasti atrodas sestajā pozīcijā beta globīna ķēdē, aizstāj ar valīnu.
Kāda ir beta globīna funkcija?
Beta globīna proteīns ir viena no hemoglobīna apakšvienībām, olb altumvielai, kas nepieciešama sarkano asins šūnu skābekļa pārnēsāšanas funkcijai. Cilvēki ar sirpjveida šūnu mutāciju abās HBB gēna kopijās ražo olb altumvielas, kas saplūst kopā un izraisa izmaiņas sarkano asins šūnu formā un uzvedībā.
Cik daudz beta globīna ķēžu ir?
Beta talasēmiju izraisa samazināta (beta+) vai nepastāvoša (beta0) beta globīna ķēžu sintēze. hemoglobīna (Hb) tetramērs, kas sastāv no diviem alfa globīniem un divām beta globīna ķēdēm (alfa2beta2).
No kā sastāv beta globīns?
Viss beta-globīna proteīns ir 146 aminoskābes garš. Tas sastāv no8 alfa spirāles, kas savienotas ar pagriezieniem, veidojot tā saukto "globīna kroku". Beta-globīna proteīns saistās ar hēmu grupu – mazu molekulu ar dzelzs atomu, kas saistās ar skābekli.