Ar X saistīta agammaglobulinēmija (XLA) ir iedzimta imūnsistēmas darbības kļūda, kas var izraisīt dzīvībai bīstamas infekcijas un hroniskas plaušu slimības, piemēram, bronhektāzi. Kavēšanās diagnozes noteikšanā negatīvi ietekmē pacientu prognozi un dzīves kvalitāti.
Kā agammaglobulinēmija ietekmē ķermeni?
Ar X saistīta agammaglobulinēmija (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) - saukta arī par XLA - ir iedzimts (ģenētisks) imūnsistēmas traucējums, kas samazina jūsu spēja cīnīties ar infekcijām. Cilvēki ar XLA var iegūt iekšējās auss, deguna blakusdobumu, elpceļu, asinsrites un iekšējo orgānu infekcijas.
Vai agammaglobulinēmija ir letāla?
B šūnas ir daļa no imūnsistēmas un parasti ražo antivielas (sauktas arī par imūnglobulīniem), kas aizsargā organismu no infekcijām, uzturot humorālu imunitātes reakciju. Pacientiem ar neārstētu XLA ir nosliece uz nopietnu un pat letālu infekciju attīstību.
Vai agammaglobulinēmija ir slimība?
Agammaglobulinēmija ir iedzimtu imūndeficītu grupa, kam raksturīga zema antivielu koncentrācija asinīs, jo asinīs un limfā trūkst noteiktu limfocītu. Antivielas ir olb altumvielas (imūnglobulīni, (IgM), (IgG) utt.), kas ir svarīgas un galvenās imūnsistēmas sastāvdaļas.
Kā ārstē agammaglobulinēmiju?
Jo pacients ar agammaglobulinēmiju nespēj ražot specifiskusantivielas, primārā medicīniskā ārstēšana ir, lai aizstātu imūnglobulīnu (Ig). Agresīva bakteriālu infekciju ārstēšana ar antibiotikām var novērst ilgstošas komplikācijas.
