Agammaglobulinēmija ir iedzimtu imūndeficītu grupa, kam raksturīga zema antivielu koncentrācija asinīs, jo asinīs un limfā trūkst noteiktu limfocītu. Antivielas ir olb altumvielas (imūnglobulīni, (IgM), (IgG) utt.), kas ir svarīgas un galvenās imūnsistēmas sastāvdaļas.
Vai agammaglobulinēmija ir letāla?
B šūnas ir daļa no imūnsistēmas un parasti ražo antivielas (sauktas arī par imūnglobulīniem), kas aizsargā organismu no infekcijām, uzturot humorālu imunitātes reakciju. Pacientiem ar neārstētu XLA ir nosliece uz nopietnu un pat letālu infekciju attīstību.
Kā tiek pārnēsāta agammaglobulinēmija?
Tomēr pacientiem ar agammaglobulinēmiju var ievadīt dažas no antivielām, kuru viņiem trūkst. Antivielas tiek piegādātas imūnglobulīnu (vai gamma globulīnu) veidā, un tās var ievadīt tieši asinsritē (intravenozi) vai zem ādas (subkutāni).
Kas atklāja agammaglobulinēmiju?
1952. gadā Ogdens Brutons, pediatrs V altera Rīda armijas slimnīcā Vašingtonā, DC (1. attēls), ziņoja par pirmo iedzimtas agammaglobulinēmijas gadījumu 8 gadu laikā. -vecs zēns, kurš cieta no atkārtotas pneimokoku sepses.
Vai XLA ir autoimūna slimība?
Lai gan pacientiem ar XLA parasti tiek uzskatīts, ka viņiem ir zems autoimūnas vai iekaisuma slimības risks salīdzinājumā ar citiem pacientiemPIDD kohortas, dati no šīs pacientu aptaujas un valsts reģistra liecina, ka ievērojamai daļai pacientu ar XLA ir simptomi, kas atbilst artrīta diagnozei, …
